苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸 B.苯丙氨酸 C.多巴胺 D.5-

admin2022-08-02 48

问题苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸B.苯丙氨酸C.多巴胺D.5-羟色胺E.丙氨酸

选项 A.酪氨酸
B.苯丙氨酸
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.丙氨酸

答案 B

解析典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，致使苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高，故选B。同时由于主要途径受阻，次要代谢途径增强，即在转氨酶的作用下，苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸。高浓度的苯丙酮酸及其旁路代谢产物在脑、血液和各种组织中大量蓄积，并可致脑细胞损害。

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