A.原发性B细胞缺陷 B.多发性骨髓瘤 C.原发性补体缺陷 D.遗传性血管

admin2022-08-02 57

问题 A.原发性B细胞缺陷B.多发性骨髓瘤C.原发性补体缺陷D.遗传性血管神经性水肿E.重症联合免疫缺陷腺苷脱氨酶缺乏会导致

选项腺苷脱氨酶缺乏会导致

答案 E

解析腺苷脱氨酶(ADA)缺陷，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA，IP积聚，抑制DNA合成，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合，使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。

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