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患儿男,2岁半,腹泻7天后反复呕吐,继之昏睡、抽搐,脑脊液检查常规生化正常,压力
患儿男,2岁半,腹泻7天后反复呕吐,继之昏睡、抽搐,脑脊液检查常规生化正常,压力
资格题库
2022-08-02
16
问题
患儿男,2岁半,腹泻7天后反复呕吐,继之昏睡、抽搐,脑脊液检查常规生化正常,压力明显增高,肝功能转氨酶升高。关于此病的实验室检查以下叙述不正确的是A.血氨明显升高B.婴幼儿常出现高血糖C.血清游离脂肪酸浓度上升D.血乳酸、丙酮酸升高E.凝血酶原降低
选项
关于此病的实验室检查以下叙述不正确的是
A.血氨明显升高
B.婴幼儿常出现高血糖
C.血清游离脂肪酸浓度上升
D.血乳酸、丙酮酸升高
E.凝血酶原降低
答案
B
解析
1.此患儿2岁半,主要表现为前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病表现,脑脊液常规生化正常,颅压升高,伴肝功能异常,诊断考虑为Reye综合征,此病肝脏病理改变光镜下为肝细胞脂肪变性,电镜下见线粒体肿胀变形。
2.Reye综合征病因为线粒体功能障碍,急性脂肪酸β氧化紊乱,故可出现凝血酶原降低、低血糖、游离脂肪酸浓度上升、血乳酸及丙酮酸升高、血氨升高等改变。
3.患儿存在线粒体功能障碍,而丙戊酸可影响肝脏线粒体功能,不适于应用于此患儿的抗惊厥治疗,其余均正确。
4.Reye综合征基本的病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍,90%与上呼吸道感染病毒有关,在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
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儿科主治332
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