2. 医疗卫生
  3. 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约1

男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约1

题库2022-08-02  53
问题 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是(     )A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷B.四氢生物蝶呤生成不足C.血酪氨酸浓度下降D.高苯丙氨酸血症E.酪氨酸羟化酶被抑制
选项 假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是(     )
A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
B.四氢生物蝶呤生成不足
C.血酪氨酸浓度下降
D.高苯丙氨酸血症
E.酪氨酸羟化酶被抑制
答案 A
解析
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