血IgA降低，IgG、IgM升高见于A.白细胞黏附分子缺陷症 B.中性粒细胞减

题库2022-08-02 29

问题血IgA降低，IgG、IgM升高见于A.白细胞黏附分子缺陷症B.中性粒细胞减少症C.X连锁高IgM血症D.X连锁无丙种球蛋白血症E.选择性IgA缺乏症

选项 A.白细胞黏附分子缺陷症
B.中性粒细胞减少症
C.X连锁高IgM血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺乏症

答案 E

解析 X-连锁高IgM血症为一较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。
血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

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