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患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红

admin2022-08-02  90
问题 患者，男，15岁。贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。患者最可能的诊断是A.海洋性贫血B.缺铁性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.异常血红蛋白病E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
选项 患者最可能的诊断是
A.海洋性贫血
B.缺铁性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
答案 C
解析 1.从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是遗传性球形细胞增多症。
2.外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症必要的诊断依据。其余项均不是。
3.因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。
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