下列不属于血红蛋白病的是(  )。A.不稳定血红蛋白病 B.珠蛋白生成障碍性贫

练习题库2022-08-02  16

问题 下列不属于血红蛋白病的是(  )。A.不稳定血红蛋白病B.珠蛋白生成障碍性贫血C.PNHD.血红蛋白M病发绀型E.镰状细胞贫血

选项 A.不稳定血红蛋白病
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.PNH
D.血红蛋白M病发绀型
E.镰状细胞贫血

答案 C

解析 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇(GPI)合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。
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