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A.易发生DIC B.骨髓无特异性改变 C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶 D.缺乏神

admin2022-08-02  60
问题 A.易发生DICB.骨髓无特异性改变C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶D.缺乏神经鞘磷酸脂酶E.尿中出现B-J蛋白戈谢病
选项 戈谢病
答案 C
解析 多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象淋巴细胞增多伴异形淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼．匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核一吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。
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