有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红

练习题库2022-08-02 53

问题有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
B.红细胞渗透脆性往往增高
C.HbA

>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
E.Hb Barts病时，无α链生成，而形成HbBarts(γ4)

选项 A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
B.红细胞渗透脆性往往增高
C.HbA

>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
E.Hb Barts病时，无α链生成，而形成HbBarts(γ4)

答案 E

解析 HbBarts病时，由于a珠蛋白基因缺陷，使α链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成HbBarts(γ4)。

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