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  3. 典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是（　　）。A.四氢生物蝶呤 B.低苯丙氨酸饮食

典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是（　　）。A.四氢生物蝶呤 B.低苯丙氨酸饮食

admin2022-08-02  84
问题 典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是（　　）。A.四氢生物蝶呤B.低苯丙氨酸饮食C.二氢生物蝶呤D.5-羟色氨酸E.左旋多巴
选项 A.四氢生物蝶呤
B.低苯丙氨酸饮食
C.二氢生物蝶呤
D.5-羟色氨酸
E.左旋多巴
答案 B
解析 低苯丙氨酸饮食主要适用于典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者，使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
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