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某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55g/L
某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55g/L
admin
2022-08-02
26
问题
某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55g/L,白细胞3.0×10
/L,血小板53×10
/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生明显活跃,红系占45%,中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是A.缺铁性贫血B.珠蛋白合成障碍性贫血C.PNHD.自身免疫性溶血性贫血E.PK缺乏症
选项
本病最有可能的诊断是
A.缺铁性贫血
B.珠蛋白合成障碍性贫血
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.PK缺乏症
答案
C
解析
1.PNH实验诊断:全血细胞减低,网织红细胞巨增;蔗糖溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性,伴黄疸、肝脾肿大;骨髓象一般早期增生旺盛,红细胞系统增生活跃。
2.PNH临床体征:血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等,排出酱油色尿。
3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,即红细胞在酸性条件下(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而溶血。
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